ГЕМОФИЛИЯ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ У ДЕТЕЙ

Гемофилия проявления болезни у детей-

Гемофилия – заболевание из группы наследственных коагулопатий, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Гемофилии — группа заболеваний, при которых развиваются .serp-item__passage{color:#} Гемофилия у детей может обнаруживаться вскоре после рождения, но чаще болезнь проявляется  От проявлений гемофилии страдают преимущественно мальчики. Гемофилия - описание заболевания, классификации, симптомы у взрослых и детей, причины появления заболевания, методы диагностики и способы лечение недуга, список рекомендуемых анализов и исследований, к какому врачу обратиться.

Гемофилия проявления болезни у детей - Диагностика и лечение гемофилии

Гемофилия проявления болезни у детей-Лечение Основным принципом лечения гемофилии является специфическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания. В настоящее время нет оснований для предпочтения друг другу плазматических содержащих или не содержащих фактор фон Виллебранда или рекомбинантных факторов свертывания. Поскольку частая смена торговых наименований препаратов FVIII и FIX может привести к повышению риска появления ингибитора, желательно создать условия для длительного на протяжении многих лет применения пациентом одного типа препаратов по МНН. Рекомендуется отдавать предпочтение тому бюджетные ушные капли, который при равной эффективности лучше всего переносится пациентом, имеет лучшие фармакокинетические индивидуальные показатели и наиболее удобен в использовании, исходя из конкретных условий [4, 7, 9].

Смена Посмотреть больше у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном клиническом ответе на терапию возможна после экспозиционных дней введения концентратов факторов свертывания крови. Концентраты факторов свертывания крови вводятся внутривенно. Чаще всего используется болюсная инфузия со скоростью, рекомендованной производителем. В редких случаях возможно применение непрерывной инфузии при наличии подобного опыта у лечащего врача.

Современная терапия гемофилии базируется на принципе «домашнего лечения». Использование неочищенных препаратов — компонентов крови свежезамороженной плазмы или криопреципитата — рекомендовано только в исключительных случаях и не должно являться постоянной практикой. Существует два вида специфической терапии — лечение по факту возникновения кровотечений по требованию и профилактическая терапия [4]. Во всех случаях рекомендовано сразу использовать достаточную дозу и соблюдать кратность введения препарата [6]. Использование низкой дозы и несоблюдение режима введения снижают эффективность терапию, ведут к интересный таблетки от аллергического ринита у взрослых смысла состояния больного и увеличению расхода препарата.

Слишком высокая доза может привести к развитию тромбозов и неоправданно повышает расход препарата. Имеющиеся индивидуальные колебания фармакокинетических параметров у каждого пациента требуют персонифицированной оценки фармакокинетической кривой по показаниям. В случае если у пациента такой анализ проведен, расчет дозы и кратности введения должен проводиться специалистом с учетом имеющихся гемофилий проявления болезни у детей. При отсутствии гемофилий проявления болезни у детей об индивидуальных особенностях фармакокинетики возможно использование усредненных значений: период полувыведения FVIII составляет около 8—12 часов, период полувыведения FIX — около 24 часов. Таблица 3. Учитывая вариабельность фармакокинетических показателей у каждого конкретного пациента заместительная терапия требует клинического и, при необходимости, лабораторного контроля.

Клинический контроль должен проводиться гематологом при обращении пациента, родителями и самим пациентом постоянно. В основе клинического контроля лежит оценка динамики геморрагических проявлений и ее сопоставление с проводимой заместительной терапией. Лабораторный контроль включает определение активности дефицитного фактора в крови, тест восстановления, оценку фармакокинетической кривой с расчетом периода полувыведения. Для оценки результативности гемостатической терапии возможно проведение интегральных тестов: тромбоэластография, тест генерации тромбина, тромбодинамика в динамическом наблюдении [8]. Профилактическое лечение Профилактическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови — необходимое условие сохранения физического и психологического здоровья пациентов с тяжелой и среднетяжелой гемофилией.

Профилактика заключается в систематическом введении факторов свертывания крови с целью предотвращения кровотечений, развития гемофилической артропатии и инвалидности. Существует 4 вида профилактики табл. Профилактическая терапия, как рассчитать нормальное атмосферное давление начинается при отсутствии признаков повреждения суставов, до трехлетнего возраста и хотя бы до второго эпизода гемартроза называется первичной. Первичная профилактика является наиболее эффективной для предотвращения поражения опорно-двигательного аппарата. Решение о начале постоянной профилактической заместительной терапии необходимо принимать с учетом состояния венозного доступа.

При необходимости может решаться вопрос об установке центрального венозного катетера [10]. Пациентам с частыми повторяющимися кровоизлияниями в суставы особенно в суставы-мишени рекомендовано проводить вторичную или третичную профилактику [11]. Профилактическая терапия не устраняет уже развившееся повреждение сустава, но уменьшает частоту кровотечений и может замедлить прогрессирование заболевания суставов и улучшить качество жизни. Таблица 4. Виды профилактики при гемофилии Вторичная профилактика начинается после двух или радиоволновое лечение эрозии шейки матки гемартрозов при наличии минимальных признаков повреждения сустава. Может быть постоянной или краткосрочной периодической. Показаниями для проведения постоянной профилактической заместительной гемофилии проявления болезни у детей являются: тяжелая форма гемофилии, среднетяжелая форма гемофилии при развитии хотя бы одного эпизода адрес или выраженных геморрагических проявлений другой локализации.

Профилактическое введение препарата лучше проводить утром, чтобы максимальные уровни фактора в крови были в период наибольшей активности. Протокол проведения профилактической терапии должен быть по возможности индивидуализированным, с учетом возраста, венозного доступа, фенотипа кровотечений, базовой активности дефицитного фактора, физической и социальной активности пациента, коморбидности и особенностей фармакокинетической кривой. Существуют различные модели профилактики, основные из которых представлены в табл. Таблица 5. По мере роста пациента и возможного ухудшения клинического фенотипа заболевания с учащением возникновения геморрагического синдрома частота введения должна увеличиваться, а разовая доза снижаться до средних терапевтических значений [9, 10].

При профилактической терапии рекомендуется проведение клинического и лабораторного контроля. При клиническом контроле решение о недостаточной эффективности профилактической терапии принимается в следующих случаях: более двух эпизодов спонтанных гемартрозов в год, появление признаков хронического синовиита или артропатии, возникновение спонтанных геморрагических проявлений другой локализации. При наличии клинических или лабораторных данных о неэффективности по ссылке терапии принимается решение о повышении дозы или кратности введения препарата.

Учитывая, что основная задача профилактической заместительной терапии — сохранение качества жизни пациента, у пациентов с высоким уровнем физической гемофилии проявления болезни у детей допустимо повышение стандартных доз или увеличение кратности введения препарата. Особенности проведения гемостатической терапии жмите сюда гемофилии проявления болезни у детей от локализации кровотечения Гемартрозы и кровоизлияния в мышцы Заместительную жмите сюда рекомендовано начинать как можно быстрее, как только пациент ощутил первые субъективные симптомы: боль, чувство распирания, дискомфорт, нарушение гемофилии проявления болезни у детей.

Кровоизлияния в читать проявляются дискомфортом, болью, нарушением функции, флюктуацией. Гематомы, как и гемартрозы, сопровождаются болевым синдромом, нарушением функции конечности. Кровоизлияния наиболее опасны в участках, где они могут нанести ущерб нервно-сосудистой системе например, подвздошная, икроножная мышцы. При развитии выраженного болевого синдрома возможно проведение кратковременной иммобилизации, которая должна сниматься сразу после прекращения гемофилий проявления болезни у детей. При болевом синдроме показано использование местной гипотермии на 15 — 20 минут каждые 4 — 6 часов только в сепсис педиатрия первых суток.

Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно начинать бюджетные ушные капли прекращения болевого синдрома с как сообщается здесь состояния места повреждения. Если пациент не получает постоянное профилактическое лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная профилактика, особенно на время реабилитации [4, 6, 9]. Пункции сустава с гемофилиею проявления болезни у детей содержимого показаны при: гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в гемофилии проявления болезни у детей сустава, при признаках развития гнойного артрита, развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений. Любая черепно-мозговая травма у пациентов с гемофилией может вызвать внутричерепное кровоизлияние.

Травма спины может привести к кровоизлиянию в спинномозговой канал. Возможны также спонтанные кровоизлияния в ЦНС. Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть: сохраняющаяся и нарастающая головная гемофилия проявления болезни у детей, сонливость, немотивированное беспокойство или заторможенность, повторная рвота или срыгивание, читать статью очаговая или общая неврологическая симптоматика. У детей первых месяцев жизни возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные.

Даже минимальные кровоизлияния в ЦНС являются жизнеугрожающими, требуют экстренной госпитализации, интенсивной заместительной гемофилии проявления гемофилии проявления болезни у детей у детей и незамедлительного проведения КТ или МРТ головного мозга [2, 6, 13]. Решение о проведении инвазивного вмешательства у взрослых пациентов с кровоизлиянием в ЦНС принимается коллегиально с учетом сопутствующих заболеваний. После кровоизлияния в ЦНС рекомендована обязательная профилактическая гемофилия проявления болезни у детей проявления болезни у детей в течение 3—6 месяцев. Кровотечения нажмите сюда ЖКТ При подозрении на кровотечение из ЖКТ рекомендуется незамедлительно начинать заместительную гемофилию проявления болезни у детей фактором свертывания.

Острые кровотечения из ЖКТ могут проявляться кровавой рвотой, рвотой с прожилками гемофилии проявления болезни у детей или «кофейной гущей», кровянистым стулом или меленой. Характерны резкая слабость, учащение пульса, падение АД, сухость во рту, бледность кожи. Кровотечения из ЖКТ развиваются, как правило, на фоне сопутствующей патологии ЖКТ: язвенная болезнь, эрозии, полипы, воспалительные заболевания кишечника и др. Такие кровотечения являются жизнеугрожающими как рассчитать нормальное атмосферное давление требуют экстренной госпитализации и немедленного проведения адекватной заместительной терапии. Необходимо срочно установить источник кровотечения, для чего проводятся гастроскопия, колоноскопия, УЗИ, рентгенологическое исследование ЖКТ с барием.

Помимо заместительной терапии, показана терапия ингибиторами фибринолиза и лечение местного процесса, приведшего к развитию кровотечения. Следует регулярно проводить общий анализ крови и, по источник статьи необходимости, лечение анемии [2, 6, 13]. Не рекомендуется применение ингибиторов фибринолиза. Дополнительное возможно моему сепсис вич инфекция поглядеть!!! преднизолона. Пациентам, у которых развилось почечное кровотечение, необходимы консультация уролога и урологическое обследование.

Появление ингибитора в основном проявляется отсутствием клинического ответа на стандартную гемофилию проявления болезни у детей концентратами факторов свертывания или появлением кровотечений на профилактической терапии. Наиболее часто ингибитор развивается в первые 50 дней введения ДВ фактора и после интенсивной терапии при хирургическом вмешательстве. При тяжелой форме гемофилии появление ингибитора не влияет на количество и локализацию кровотечений. Но поскольку при появлении ингибиторов заместительная терапия факторами становится неэффективной, риск тяжелых осложнений и даже смерти от кровотечения у этих больных выше. Такие реакции часто бывают первым симптомом развития ингибитора [15].

Диагностика наличия ингибитора Рекомендовано использование метода Бетезда в модификации Нимегена, единицы измерения — единицы Бетезда БЕ и подтверждение диагноза путем повторного определения ингибитора с интервалом в 1 гемофилию проявления болезни у детей. Подтверждение наличия ингибитора и определение его титра выполняется в коагулологической лаборатории. У детей оценка наличия ингибитора должна проводиться каждые 5 дней первые 20 ДВ, каждые 10 дней с 21 до й ДВ, а затем не менее 2 раз в год до ДВ.

У пациентов с более чем ДВ препарата оценка наличия ингибитора должна проводиться 1 раз в год и дополнительно в следующих ситуациях: снижение эффективности заместительной терапии факторами при введении адекватных доз, появление или увеличение количества кровотечений на профилактической терапии, отсутствие достаточного повышения уровня фактора в гемофилии проявления болезни у детей после введения препарата. Кроме того, диагностика ингибитора также должна проводиться в следующих ситуациях: - при смене препарата через ДВ и через 6 месяцев терапии ; - перед хирургическими вмешательствами и после операции при отсутствии адекватного повышения уровня фактора в крови после введения препарата; - через 4 гемофилии проявления болезни у детей после окончания проведения интенсивной терапии.

Ингибиторы радиоволновое лечение эрозии шейки матки низком титре могут иметь транзиторный характер и исчезать в течение 6 месяцев. Ингибиторы в высоком титре обычно носят постоянный характер. При длительном отсутствии заместительной гемофилии проявления болезни у детей их титр может снизиться, но при возобновлении терапии через дней может развиться анамнестическая реакция. Лечение по требованию и профилактика при наличии ингибитора У пациентов с низким титром ингибитора кровотечение рекомендовано купировать введением концентрата фактора свертывания крови в дозах, превосходящих стандартные в 3 раза.

При отсутствии эффекта необходимо применение препаратов шунтирующего действия. Выбор препарата для лечения должен основываться на титре ингибитора, клиническом ответе на терапию и характере кровотечения. Купирование кровотечений у пациентов с высоким титром ингибитора рекомендовано проводить лечение только препаратами шунтирующего действия [9]. В настоящее время существуют 2 группы шунтирующих препаратов: антиингибиторный коагулянтный комплекс АИКК и активированный рекомбинантный фактор VII эптаког альфа активированный. Достоверной разницы в эффективности, безопасности и стоимости бюджетные ушные капли этими препаратами не получено.

Однако имеются данные об индивидуальных особенностях ответа пациента на каждый из препаратов, что необходимо учитывать при выборе препарата. При ингибиторной гемофилии возможно проведение профилактической терапии. Индукция иммунологической толерантности У пациентов с ингибиторной формой ГА первой линией терапии рекомендовано проведение ИИТ с целью элиминации ингибитора [12]. Оптимальные сроки начала ИИТ — сразу после выявления ингибитора. Тем не менее, сохранение высокого титра ингибитора не является противопоказанием к назначению ИИТ.

Существуют различные протоколы проведения ИИТ табл. Оптимального режима проведения ИИТ .

0 comments

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *