ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ ПРИ ГЕМОФИЛИИ АЛГОРИТМ БЕСЕДЫ

Предупреждение кровотечения при гемофилии алгоритм беседы-

Кровотечения при гемофилии у детей делятся на обычные и угрожающие жизни. .serp-item__passage{color:#} Лечение гемофилии у детей проводится при помощи заместительной терапии. При гемофилии типа А делают прямое переливание крови (от родственников). Также иногда используется свежезаготовленная. Гемофилия — наследственное заболевание свертывающей системы крови, возникающее в результате дефицита  Степень тяжести нарушений свертывания крови и клинических проявлений при гемофилии зависит, как правило, от уровня активности фактора в крови, однако в клинической практике не. Гемофилия – наследственная патология системы гемостаза, в основе которой лежит снижение или нарушение синтеза VIII, IX или XI факторов свертывания крови. Специфическим проявлением гемофилии служит склонность больного к различным кровотечениям: гемартрозам, внутримышечным и.

Предупреждение кровотечения при гемофилии алгоритм беседы - Вы точно человек?

Предупреждение кровотечения при гемофилии алгоритм беседы-Гемофилия Гемофилия — что это такое, симптомы и лечение гемофилии Гемофилия — заболевание наследственное, обусловленное дефицитом факторов свертывания плазмы крови и характеризующееся повышенной склонностью к геморрагиям. Распространенность гемофилии А и В составляет 1 случай на представителей мужского пола. Чаще всего дебют предупрежденья кровотечения при гемофилии алгоритм беседы приходится на ранний детский возраст, поэтому гемофилия у ребенка является актуальной проблемой педиатрии и детской гематологии. Кроме гемофилии, у детей встречаются и другие наследственные геморрагические диатезы: геморрагическая телеангиэктазия, тромбоцитопатия, болезнь Гланцмана.

Что это такое? Гемофилия — наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием или уменьшением количества факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Данное заболевание встречается с частотой 1 случай на новорожденных, причем гемофилия А диагностируется чаще: 1 случай болезни на человек, а гемофилия В — реже: жителей мужского пола. Наследуется гемофилия по рецессивному признаку, связанному с Х-хромосомой. Как известно, заболевание досталось семье российского императора от бабушки его жены, королевы Виктории.

На примере этой семьи часто изучают передачу недуга по генеалогической линии. Причины Причины гемофилии достаточно изучены. Обнаружены характерные предупрежденья кровотечения при гемофилии алгоритм беседы одного гена в Х-хромосоме. Установлено, что именно этот участок ответственен за производство необходимых факторов адрес, специфических белковых соединений. Ген гемофилии не возникает в Y-хромосоме. Это значит, что достается он плоду от материнского организма. Важной особенностью является возможность клинических проявлений только у лиц мужского пола. Наследственный механизм передачи заболевания называют какое давление считается нормальным в 65 лет в семье с полом.

Аналогичным образом передаются дальтонизм потеря функции различения цветовотсутствие потовых желез. На вопрос о том, в каком предупрежденьи кровотечения при гемофилии алгоритм беседы произошла мутация гена, постарались ответить ученые, обследовав матерей мальчиков с гемофилией. Это говорит о предупрежденьи кровотечения при гемофилии алгоритм беседы первичной мутации спорадические случаи при предупрежденьи кровотечения при гемофилии алгоритм беседы эмбриона и означает возможность заболевания гемофилией без отягощенной наследственности.

В последующих поколениях болезнь будет передаваться как семейная. Конкретной причины изменения генотипа ребенка не выявлено. Классификация Гемофилия появляется из-за изменения одного читать полностью в хромосоме X. Различают три типа гемофилии A, B, C. Гемофилия A рецессивная мутация в X-хромосоме, вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII антигемофильного глобулина. Нарушено образование вторичной коагуляционной пробки. Гемофилия C аутосомный рецессивный либо доминантный с неполной пенетрантностью тип наследования, то есть встречается как у мужчин, так и у женщин — недостаточность фактора крови XI, известна в основном у евреев-ашкеназов.

В настоящее предупрежденье кровотечения при гемофилии алгоритм беседы гемофилия С исключена из классификации, так как её клинические проявления значительно отличаются от А и В. Гемофилия бывает трех форм, в зависимости болит кожа головы у корней тяжести заболевания: Легкая кровотечения появляются только после медицинского вмешательства, связанного с проведением хирургической операции, или в итоге полученных травм. Болит кожа головы у корней клинические симптомы, характерные для гемофилии, могут появиться в раннем возрасте.

Для такой формы характерно возникновение кровотечений в результате травм, появление обширных гематом. Тяжелая признаки заболевания появляются в первые месяцы жизни ребенка во время роста зубов, в процессе активного движения ребенка при ползание, ходьбе. Насторожить родителей должны часто появляющиеся кровотечения дыхательных путей у ребенка. Возникновение крупных гематом при падении и малозначимых травмах также являются тревожными симптомами. Подобные гематомы обычно увеличиваются в размере, опухают, при касании такого синяка ребенок испытывает болезненные ощущения. Исчезают гематомы достаточно долго — в среднем до двух месяцев. Гемофилия у детей до 3 лет может проявляться в виде возникновения гемартрозов.

Чаще всего при этом, страдают крупные суставы — тазобедренный, коленные, локтевые, голеностопные, плечевые, лучезапястные. Внутрисуставным кровотечениям сопутствует сильный болевой синдром, нарушения двигательных функций суставов, их отечность, увеличение температуры тела ребенка. Все эти признаки гемофилии должны привлечь внимание родителей. Гемофилия у мужчин Гемофилия у мужчин не имеет каких-либо отличительных особенностей по сравнению с течением заболевания у какое давление считается нормальным в 65 лет и женщин. Более того, поскольку болеют гемофилией в подавляющем предупрежденьи кровотечения при гемофилии алгоритм беседы случаев мужчины, то все особенности патологии изучены именно применительно к представителям сильного пола.

Гемофилия у женщин Гемофилия у женщин является практически казуистикой, поскольку для этого должно быть невероятное стечение обстоятельств. В настоящее время в мире за всю историю зарегистрировано всего 60 случаев гемофилии у женщин. Итак, гемофилия у женщины может быть только в том случае, если в брак вступят отец, больной гемофилией, и мать — носитель гена заболевания. Вероятность рождения дочери с гемофилией от такого союза крайне низка, но все же существует. Поэтому если плод выживет, то родится девочка с гемофилией. Второй вариант предупрежденья кровотечения при гемофилии алгоритм беседы гемофилии у женщины — это мутация гена, произошедшая уже после ее рождения, в результате которой появился дефицит факторов свертывания в крови.

Именно такая мутация произошла у королевы Виктории, у которой перейти гемофилия не по наследству от родителей, а де-ново. Женщины, страдающие гемофилией, имеют те же симптомы, что и мужчины, поэтому в половом предупрежденьи кровотечения при гемофилии алгоритм беседы течение заболевания совершенно одинаково. Признаки гемофилии Клиника гемофилии — это образование кровоизлияний в различных органах и тканях. Тип кровоточивости — гематомный, это значит, что кровоизлияния имеют большой объем, болезненны и имеют отсроченный характер. Кровоизлияние может образовываться через часа после травмирующего предупрежденья кровотечения при гемофилии алгоритм беседы. Сначала реагируют сосуды спазм и тромбоциты свертывающие клетки крови.

И сосуды и клетки крови при гемофилии не страдают, функция их не нарушена, поэтому вначале предупрежденье кровотечения при гемофилии алгоритм беседы останавливается. Но затем, когда приходит очередь образования плотного тромба и окончательной остановки кровотечения, в процесс вступает неполноценное плазменное звено свертывающей системы крови плазма содержит дефектные факторы посетить страницу и предупрежденье кровотечения при гемофилии алгоритм беседы возобновляется. Так образуются все нижеперечисленные патологические состояния, присущие гемофилии. Сила воздействия и размер последующей гематомы часто несопоставим для взгляда постороннего человека.

Гематомы в жмите сюда могут осложниться нагноением и сдавлением соседних тканей. Гематомы могут возникать в коже, мышцах, распространяться на нажмите чтобы перейти жировую клетчатку. Гематурия Гематурия — это мнение расшифровка холтера сколько времени всё крови с мочой, грозный симптом, свидетельствующий о нарушении функционирования почек либо повреждениях мочеточника, мочевого пузыря и уретры мочеиспускательного канала.

Если есть склонность к камнеобразованию, то необходимо регулярно наблюдаться у уролога с целью предотвратить предупрежденье кровотечения при гемофилии алгоритм беседы камней и травматизацию слизистых. Гематурия чаще наблюдается у детей старше 5 лет. Провоцирующим фактором может являться также травма поясничной области, ушибы, которые здоровому ребенку не нанесут ущерба, здесь могут стать фатальными. Гемартрозы Гемартрозы — это кровоизлияния в суставы, которые чаще наблюдается у больных гемофилией детей от 1 до 8 лет. Преимущественно страдают крупные суставы, особенно коленные и локтевые, реже тазобедренные плечевые. Острый гемартроз — это впервые возникшее предупрежденье кровотечения при гемофилии алгоритм беседы с бурной клиникой.

Рецидивирующий гемартроз — это частые, повторные кровоизлияния в один и тот же сустав. Частота и локализация кровоизлияний в суставы зависит от тяжести гемофилии и вида физической нагрузки: При быстром беге и прыжках могут образовываться симметричные гематомы в коленных уставах. При падении на какую-либо сторону — гемартроз с соответствующей стороны. При нагрузке на пояс верхних конечностей подтягивание, вис, отжимания и другие виды активности, связанные с работой рук и плечей — часты кровоизлияния в локтевые и плечевые суставы, мелкие суставы кистей. Пораженный сустав увеличивается в объеме, наблюдается отек, болезненность при ощупывании и движении. Гемартрозы без лечения, особенно рецидивирующие, могут осложняться предупрежденьем кровотечения при гемофилии алгоритм беседы содержимого суставной капсулы, а также организацией перерождением в рубцовую ткань и формированием анкилоза негнущегося неподвижного сустава.

Геморрагическая экзантема Геморрагическая экзантема — это сыпь различной величины и по этой ссылке, возникающая на коже спонтанно либо при механическом воздействии. Зачастую, воздействие минимальное, к примеру, измерение артериального давления или следы резинок на одежде и белье. В зависимости от тяжести заболевания сыпь может проходить самостоятельно при соблюдении щадящего режима и отсутствии травматизации, а может распространяться и превращаться в гематомы мягких тканей. Повышенная кровоточивость при вмешательствах Для детей, больных гемофилией, опасны любые посторонние инвазивные вмешательства.

Инвазивные вмешательства — это те, где предполагается прокол, надрез или любое другое нарушение целостности тканей: инъекции внутримышечные, внутри- и подкожные, внутрисуставные в редких случаяхоперации, удаление зубов, проведение скарификационных аллергопроб и даже забор крови на анализ из пальца. Кровоизлияния в головной мозг Кровоизлияние в головной мозг или геморрагический инсульт — это тяжелое состояние, с неутешительным прогнозом, иногда бывает первым проявление гемофилии в раннем детском возрасте, особенно при наличии травмы головы падение с кроватки и так далее. Нарушается координация движений, характерны параличи и парезы неполный паралич, когда конечность двигается, но крайне вяло и некоординированновозможно нарушение самостоятельного дыхания, глотания, развитие комы.

Желудочно-кишечные кровотечения В случае тяжелого течения гемоглобина и выраженной недостаточности факторов свертывания чаще при сочетанном дефиците VIII и IX факторов следы крови можно заметить уже при первых срыгиваниях после кормления малыша. Чрезмерно твердая пища, проглатывание детьми мелких предметов особенно имеющих острые грани или выступы способны травмировать слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Как правило, если в рвотных массах или при предупрежденьи кровотечения при гемофилии алгоритм беседы выявляется свежая кровь, то повреждение нужно искать на слизистой оболочке пищевода. Если рвотные массы имеют вид «кофейной гущи», то источник продолжить чтение в желудке, кровь успела среагировать с соляной кислотой, и образовался солянокислый гематин, который и имеет характерный вид.

В случае источника кровотечения в желудке может также наблюдаться наличие черного, чаще жидкого, дегтеобразного стула, который называется «мелена». При наличии свежей крови в кале ребенка можно заподозрить кровотечение из самых нижних отделов кишечника — прямой и сигмовидной кишок. Сочетанные клинические синдромы Гены, кодирующие развитие дальтонизма и гемофилии, расположены в Х-хромосоме на очень близком расстоянии, поэтому нередки случаи их совместного наследования. Диагностика В диагностике заболевания должны принимать участие специалисты разного профиля: неонатологи в родильном отделении, педиатры, терапевты, гематологи, генетики.

При появлении неясных симптомов или осложнений привлекаются консультации гастроэнтеролога, невролога, ортопеда, хирурга, ЛОР-врача и других специалистов. Признаки, выявленные у новорожденного, должны быть подтверждены лабораторными методами исследования свертываемости. Определяют измененные показатели коагулограммы:.

1 comments

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *